อาการและการรักษา Hugles-Stovin Syndrome

Hugles-stovin syndrome เป็นโรคที่หายากมากและร้ายแรงที่ทำให้เกิด aneurysms หลายตัวในหลอดเลือดแดงในปอดและหลายกรณีของหลอดเลือดดำอุดตันในชีวิตประจำวัน ตั้งแต่รายละเอียดแรกของโรคนี้ทั่วโลกมีผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีจำนวนไม่ถึง 40 คนในปี 2013

โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ใน 3 ขั้นตอนแตกต่างกันซึ่งขั้นตอนแรกมักแสดงออกด้วย thrombophlebitis ซึ่งเป็นระยะที่สองที่มีโป่งพองในปอดและระยะที่สามและครั้งสุดท้ายเป็นลักษณะของการแตกหักของหลอดเลือดโป่งพองที่สามารถทำให้ไอมีเลือดและความตายได้

นักกายภาพบำบัดเป็นแพทย์ที่เหมาะสมที่สุดในการวินิจฉัยและรักษาโรคนี้และถึงแม้ว่าสาเหตุของโรคยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่เชื่อกันว่าเกี่ยวข้องกับ vasculitis ในระบบ

อาการ

อาการของ Hugles-stovin รวมถึง:

• การไอเป็นเลือด
• หายใจลำบาก
• รู้สึกหายใจถี่;
• ปวดหัว;
• ไข้สูงถาวร;
• สูญเสียประมาณ 10% ของน้ำหนักโดยไม่มีสาเหตุชัดเจน
• Papiledema ซึ่งเป็นการขยายตัวของ papilla ตาแสดงความดันเพิ่มขึ้นภายในสมอง;
• อาการบวมและปวดรุนแรงในลูกวัว
• วิสัยทัศน์คู่และ
• ชัก

โดยปกติแล้วคนที่มีอาการ Hugles-stovin syndrome จะแสดงอาการเป็นเวลาหลายปีและโรคนี้อาจสับสนกับโรคBehçetและนักวิจัยบางรายเชื่อว่าอาการนี้เป็นจริงไม่สมบูรณ์แบบของโรคBehçet

โรคนี้ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัยในวัยเด็กและสามารถวินิจฉัยได้ในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่หลังจากอาการข้างต้นและการตรวจเลือดเลือดเอ็กซเรย์หน้าอกการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหรือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของศีรษะและทรวงอก Doppler echocardiography เพื่อตรวจเลือดและการไหลเวียนโลหิต ไม่มีเกณฑ์วินิจฉัยและแพทย์ควรสงสัยว่าเป็นโรคนี้เนื่องจากมีความคล้ายคลึงกันกับโรคBechçet แต่ไม่มีลักษณะทั้งหมด

อายุของผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้จะแตกต่างกันไประหว่าง 12 ถึง 48 ปี

การรักษา

การรักษาโรค Hugles-Stovin ไม่ได้เฉพาะเจาะจงมาก แต่แพทย์อาจแนะนำให้ใช้ corticosteroids เช่น hydrocortisone หรือ prednisone ยาต้านการแข็งตัวเช่น enoxaparin การรักษาด้วย pulse และ immunosuppressants เช่น Infliximab หรือ Adalimumab ซึ่งอาจลดความเสี่ยงและผลของ aneurysms และ thromboses ดังนั้นการปรับปรุงคุณภาพชีวิตและลดความเสี่ยงของการเสียชีวิต

ภาวะแทรกซ้อน

Hugles-Stovin syndrome อาจเป็นเรื่องยากที่จะรักษาและมีอัตราการเสียชีวิตสูงเนื่องจากสาเหตุของโรคไม่เป็นที่รู้จักและดังนั้นการรักษาอาจไม่เพียงพอต่อการรักษาสุขภาพของคนที่ได้รับผลกระทบ เนื่องจากมีบางกรณีที่ได้รับการวินิจฉัยทั่วโลกแพทย์มักไม่ค่อยคุ้นเคยกับโรคนี้ซึ่งอาจทำให้วินิจฉัยและรักษาโรคได้ยาก

นอกจากนี้ควรใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดอย่างระมัดระวังเพราะในบางกรณีอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกหลังจากฉีกขาดและอาจทำให้เลือดไหลเวียนเลือดออกมากเกินไปซึ่งจะช่วยป้องกันการรักษาชีวิต