Thrombotic Thrombocytopenic Purpura คืออะไรสาเหตุและการรักษา

Thrombotic thrombocytopenic purpura หรือปตท. เป็นโรคทางโลหิตวิทยาที่หายาก แต่ร้ายแรงซึ่งมีลักษณะการก่อตัวของลิ่มเลือดอุดตันขนาดเล็กในหลอดเลือดและพบได้บ่อยในผู้ที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปี

ในปตท. มีจำนวนเกล็ดเลือดลดลงอย่างชัดเจนนอกเหนือจากไข้และในกรณีส่วนใหญ่ความบกพร่องทางระบบประสาทเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของการไหลเวียนของเลือดไปยังสมองเนื่องจากการอุดตัน

การวินิจฉัยของปตท. ทำโดยแพทย์ทางโลหิตวิทยาหรืออายุรแพทย์ตามอาการและผลการตรวจนับเม็ดเลือดและการเปื้อนเลือดโดยสมบูรณ์และต้องเริ่มการรักษาไม่นานหลังจากนั้นเนื่องจากโรคนี้มีอันตรายถึงชีวิตประมาณ 95% เมื่อไม่ได้รับการรักษา

สาเหตุของปตท

Thrombotic thrombocytopenic purpura ส่วนใหญ่เกิดจากการขาดหรือการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมของเอนไซม์ ADAMTS 13 ซึ่งมีหน้าที่ในการทำให้โมเลกุลของ von Willebrand factor มีขนาดเล็กลงและสนับสนุนการทำงานของมัน ปัจจัย von Willebrand มีอยู่ในเกล็ดเลือดและมีหน้าที่ส่งเสริมการเกาะตัวของเกล็ดเลือดกับเยื่อบุผนังหลอดเลือดลดลงและหยุดเลือดออก

ดังนั้นในกรณีที่ไม่มีเอนไซม์ ADAMTS 13 โมเลกุลของ von Willebrand factor ยังคงมีขนาดใหญ่และกระบวนการหยุดนิ่งของเลือดจะลดลงและมีโอกาสที่จะก่อตัวเป็นก้อนได้มากขึ้น

ดังนั้นปตท. อาจมีสาเหตุทางพันธุกรรมซึ่งสอดคล้องกับการขาด ADAMTS 13 หรือได้มาซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้จำนวนเกล็ดเลือดลดลงเช่นการใช้ยาภูมิคุ้มกันหรือเคมีบำบัดหรือยาต้านเกล็ดเลือดการติดเชื้อการขาดสารอาหารหรือ โรคแพ้ภูมิตัวเองเช่น

สัญญาณและอาการหลัก

ปตท. มักจะแสดงอาการไม่เฉพาะเจาะจงอย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่สงสัยว่าปตท. มักมีลักษณะดังต่อไปนี้อย่างน้อย 3 ประการ

1. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ทำเครื่องหมาย;
2. Hemolytic anemia เนื่องจาก thrombi ก่อตัวขึ้นช่วยให้เม็ดเลือดแดงแตก
3. ไข้;
4. การเกิดลิ่มเลือดซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ในอวัยวะต่างๆของร่างกาย
5. ปวดท้องอย่างรุนแรงเนื่องจากลำไส้ขาดเลือด
6. การด้อยค่าของไต;
7. ความบกพร่องทางระบบประสาทซึ่งสามารถรับรู้ได้จากอาการปวดหัวความสับสนทางจิตใจอาการง่วงนอนและแม้แต่โคม่า

นอกจากนี้ยังพบได้บ่อยสำหรับผู้ป่วยที่สงสัยว่า PTT จะมีอาการของภาวะเกล็ดเลือดต่ำเช่นมีรอยสีม่วงหรือสีแดงบนผิวหนังเลือดออกที่เหงือกหรือทางจมูกรวมถึงการควบคุมเลือดออกจากบาดแผลเล็ก ๆ ได้ยาก รู้จักอาการอื่น ๆ ของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

ความผิดปกติของไตและระบบประสาทเป็นภาวะแทรกซ้อนหลักของปตท. และเกิดขึ้นเมื่อก้อนเล็ก ๆ ขัดขวางการไหลเวียนของเลือดไปยังไตและสมองซึ่งอาจส่งผลให้เกิดไตวายและโรคหลอดเลือดสมองเป็นต้น เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนสิ่งสำคัญคือทันทีที่สัญญาณแรกปรากฏขึ้นควรปรึกษาแพทย์ทั่วไปหรือนักโลหิตวิทยาเพื่อให้การวินิจฉัยและการรักษาสามารถเริ่มได้

วิธีการวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยภาวะเกล็ดเลือดต่ำ thrombotic purpura ทำขึ้นจากอาการที่แสดงโดยบุคคลนอกเหนือจากผลการตรวจนับเม็ดเลือดซึ่งมีการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือดที่เรียกว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำนอกจากจะสังเกตเห็นได้ใน การรวมตัวของเกล็ดเลือด smear ซึ่งเป็นช่วงที่เกล็ดเลือดติดกันนอกเหนือจาก schizocytes ซึ่งเป็นชิ้นส่วนของเซลล์เม็ดเลือดแดงเนื่องจากเซลล์เม็ดเลือดแดงผ่านเส้นเลือดที่ถูกปิดกั้นโดยหลอดเลือดขนาดเล็ก

การทดสอบอื่น ๆ อาจได้รับคำสั่งเพื่อช่วยในการวินิจฉัยปตท. เช่นเวลาเลือดออกซึ่งเพิ่มขึ้นและการขาดหรือลดลงของเอนไซม์ ADAMTS 13 ซึ่งเป็นสาเหตุหนึ่งของการก่อตัวของ thrombi ขนาดเล็ก

การรักษาปตท

การรักษาจ้ำของ thrombotic thrombocytopenic ควรเริ่มโดยเร็วที่สุดเนื่องจากเป็นอันตรายถึงชีวิตในกรณีส่วนใหญ่เนื่องจาก thrombi ที่เกิดขึ้นสามารถขัดขวางหลอดเลือดแดงที่ไปถึงสมองทำให้การไหลเวียนของเลือดไปยังบริเวณนั้นลดลง

การรักษาตามปกติที่ระบุโดยนักโลหิตวิทยาคือ plasmapheresis ซึ่งเป็นกระบวนการกรองเลือดซึ่งแอนติบอดีส่วนเกินที่อาจก่อให้เกิดโรคนี้และปัจจัย von Willebrand ที่มากเกินไปนอกเหนือจากการดูแลแบบประคับประคองเช่นการฟอกเลือดเป็นต้น หากมีการด้อยค่าของไต ทำความเข้าใจวิธีการทำ plasmapheresis

นอกจากนี้แพทย์อาจแนะนำให้ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันเพื่อต่อสู้กับสาเหตุของปตท. และหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน

ข้อมูลนี้มีประโยชน์หรือไม่?

ใช่ไม่ใช่

ความคิดเห็นของคุณเป็นสิ่งสำคัญ! เขียนที่นี่ว่าเราจะปรับปรุงข้อความของเราได้อย่างไร:

มีอะไรจะถามอีกไหม? คลิกที่นี่เพื่อรับคำตอบ

อีเมลที่คุณต้องการรับการตอบกลับ:

ตรวจสอบอีเมลยืนยันที่เราส่งให้คุณ

ชื่อของคุณ:

เหตุผลในการเยี่ยมชม:

--- เลือกเหตุผลของคุณ - โรคชีวิตดีขึ้นช่วยคนอื่นได้รับความรู้

คุณเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพหรือไม่?

ไม่แพทย์เภสัชกรรมพยาบาลนักโภชนาการนักชีวการแพทย์นักกายภาพบำบัดช่างเสริมสวยอื่น ๆ

บรรณานุกรม

• โกลด์แมนลี; SCHAFER แอนดรูฉัน .. ยาโกลด์แมน - เซซิล. 25 เอ็ด ริโอเดจาเนโร: Elsevier, 2018 p. 1182-1183