Werdnig-Hoffmann syndrome เป็นโรคที่ไม่สามารถรักษาโรคได้ดังนั้นการรักษาจึงทำได้เพื่อบรรเทาอาการและช่วยให้ผู้ป่วยสามารถเอาชนะข้อ จำกัด ที่สร้างขึ้นโดยกลุ่มอาการซึ่งเกี่ยวข้องกับการขาดความแข็งแรงใน กล้ามเนื้อของร่างกายทั้งหมด
ดังนั้นการรักษาอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วยกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบและความรุนแรงของอาการ:
เคี้ยวหรือกลืนได้ยาก
ในกรณีนี้มักจำเป็นที่จะต้องวางท่อจมูกในกระเพาะอาหารหรือมี gastrostomy ซึ่งเป็นหลอดที่ไหลออกจากผิวโดยตรงไปยังกระเพาะอาหารเพื่อให้อาหารแก่ผู้ป่วยโดยไม่เสี่ยงต่อการเป็นอาหารที่ทำให้สำลักหรือหายใจเข้าไปในปอดซึ่ง อาจทำให้เกิดโรคปอดบวมเป็นต้น นี่คือวิธีการใช้ sona: วิธีให้อาหารคนที่มีสายสวน
ความยากลำบากในการเคี้ยวหรือกลืนเกี่ยวข้องกับการขาดความแข็งแรงของกล้ามเนื้อในช่องปากและลำคอซึ่งอาจเกิดขึ้นในทารกหรือพัฒนาไปตลอดชีวิตเมื่อเกิดโรคขึ้น
หายใจลำบาก
ความยากลำบากในการหายใจเป็นอาการที่พบได้บ่อยที่สุดในกลุ่มอาการของ Werdnig-Hoffmann ในเด็กทารกดังนั้นจึงอาจจำเป็นต้องมี tracheostomy ซึ่งเป็นช่องเปิดเล็ก ๆ ในลำคอหลังจากคลอดเพื่อช่วยหายใจ และปรับปรุงคุณภาพชีวิตของเด็ก
อย่างไรก็ตามในกรณีที่อ่อนตัวลงเมื่อความยากลำบากในการหายใจไม่รุนแรงมากการรักษาสามารถทำได้เฉพาะกับการใช้ CPAP ซึ่งเป็นอุปกรณ์ที่บังคับให้อากาศเข้าสู่ปอดแทนการใช้ การหายใจ เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับอุปกรณ์นี้ใน: CPAP Nasal
เดินหรือทำงานประจำวันได้ยาก
การขาดความแข็งแรงในกล้ามเนื้อของร่างกายมักเป็นเหตุให้เกิดข้อ จำกัด สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการ Werdnig-Hoffmann ป้องกันไม่ให้เขาทำกิจกรรมประจำวันที่ง่ายที่สุดเช่นการเดินการกินการจัดหรือการแต่งกายเป็นต้น
ดังนั้นการบำบัดทางกายภาพจึงมีการระบุไว้เสมอสำหรับทุกกรณีของโรคไม่ใช่เพื่อเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ แต่เพื่อช่วยผู้ป่วยในการพัฒนากลยุทธ์ที่เอื้ออำนวยต่อความสำเร็จในชีวิตประจำวันเช่นการใช้รถเข็นเพื่อเคลื่อนย้ายหรือใช้เครื่องตัด พิเศษที่จะกิน
อาการของโรค Werdnig-Hoffmann
อาการของ Werdnig-Hoffmann syndrome อาจเกิดขึ้นในไม่ช้าหลังคลอดหรือค่อยๆตั้งไว้ปรากฏเฉพาะหลังจากอายุ 10 ปีเท่านั้น ในกรณีของทารกโรคมักจะทำให้เกิด:
- จุดอ่อนทั่วไปของกล้ามเนื้อ;
- ความยืดหยุ่นของข้อต่อที่มากเกินไป
- ควบคุมความยากง่ายของศีรษะแม้หลังจาก 3 เดือน
- การหดตัวโดยไม่ได้ตั้งใจของกล้ามเนื้อรวมทั้งลิ้น;
- ความยากในการดูดหรือกลืนกิน
มีอาการที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้ออ่อนแอซึ่งมักจะเริ่มต้นที่ขาหรือแขนและมีการแพร่กระจายโดยกล้ามเนื้ออื่น ๆ ของร่างกาย
Werdnig-Hoffmann syndrome เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นเมื่อมีประวัติครอบครัวเป็นโรคในครอบครัวของบิดาและครอบครัวของมารดา ดังนั้นเมื่อโรคในครอบครัวมีอยู่ขอแนะนำให้ทำการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมเพื่อประเมินโดยการทดสอบทางพันธุกรรมถ้ามีโอกาสที่ทารกจะเกิดมาพร้อมกับโรค
