Vogt-Koyanagi-Harada syndrome เป็นโรคที่พบได้ยากที่มีผลต่อเนื้อเยื่อที่มีเม็ดเลือดขาวเช่นตาระบบประสาทส่วนกลางหูและผิวหนังก่อให้เกิดการอักเสบในม่านตาซึ่งมักเกี่ยวข้องกับปัญหาผิวหนังและการได้ยิน
โรคนี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในคนหนุ่มสาวอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปีและผู้หญิงที่ได้รับผลกระทบมากที่สุด การรักษาประกอบด้วยการบริหาร corticosteroids และ immunomodulators
สาเหตุคืออะไร
สาเหตุของโรคยังไม่เป็นที่ทราบ แต่เชื่อกันว่าเป็นโรคภูมิต้านตนเองซึ่งการรุกรานเกิดขึ้นกับผิวของ melanocytes การส่งเสริมปฏิกิริยาอักเสบที่มีส่วนสำคัญของ lymphocytes T
อาการที่เป็นไปได้
อาการของโรคนี้ขึ้นอยู่กับขั้นตอนที่พบ:
เวที Prodromic
ในขั้นตอนนี้มีอาการทางระบบคล้ายคลึงกับอาการป่วยไข้หวัดใหญ่ตามมาด้วยอาการทางระบบประสาทที่ใช้เวลาเพียงไม่กี่วัน อาการที่พบได้บ่อยคือมีไข้ปวดศีรษะคลื่นไส้เวียนศีรษะปวดรอบดวงตาหูอื้อความอ่อนแอของกล้ามเนื้อส่วนใหญ่อัมพาตบางส่วนของด้านร่างกายความยากลำบากในการเชื่อมต่อคำที่ถูกต้องหรือการรับรู้ภาษา ความไวแสง, คลื่นไส้, อาการแพ้น้ำตา, หนังศีรษะและแพ้หนังศีรษะ
Uveitis stage
ในขั้นตอนนี้อาการตาเช่นการอักเสบของเรตินาวิสัยทัศน์บกพร่องและความรู้สึกผิดปกติของจอประสาทตาส่วนใหญ่มีอิทธิพลเหนือกว่า บางคนอาจมีอาการหูเช่นหูอื้อปวดและไม่สบายในหู
ระยะเรื้อรัง
ในขั้นตอนนี้อาการทางตาและผิวหนังเช่น vitiligo, depigmentation ของขนตาคิ้วสามารถล่าสุดจากเดือนปี vitiligo มีแนวโน้มที่จะกระจายตัวสมมาตรโดยหัว, ใบหน้าและลำตัว, ความสามารถในการเป็นถาวร
ขั้นตอนการทำซ้ำ
ในขั้นตอนนี้ผู้คนอาจมีอาการอักเสบเรื้อรังของเรตินาต้อกระจกต้อหินการเยื่อหุ้มสมองอักเสบในช่องท้องและการเกิดพังผืดในเส้นประสาทเรื้อรัง
การรักษาทำได้อย่างไร?
การรักษาประกอบด้วยการใช้ corticoids ในขนาดสูงเช่น prednisone หรือ prednisolone โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะเฉียบพลันของโรคเป็นเวลาอย่างน้อย 6 เดือน การรักษานี้อาจทำให้เกิดความต้านทานตับและความผิดปกติและในกรณีเหล่านี้เราสามารถเลือกที่จะใช้ betamethasone หรือ dexamethasone
ในผู้ที่ผลข้างเคียงของ corticosteroids ทำให้การใช้งานของพวกเขาไร้ประโยชน์ในปริมาณที่มีประสิทธิภาพน้อยที่สุดอาจใช้ตัวสร้างภูมิคุ้มกันเช่น cyclosporin A, methotrexate, azathioprine, tacrolimus หรือ adalimumab ซึ่งใช้กับผลลัพธ์ที่ดี
ในกรณีที่มีความต้านทานต่อ corticosteroids และในคนที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาทางระบบภูมิคุ้มกันด้วยอิมมูโนโกลบูลินอาจจะใช้
