primary dankary cholangitis, formerly primary primary biliary xylrhosis, เป็นโรคตับที่พบได้ยากและเรื้อรังที่ทำให้เกิดการอักเสบและการทำลายท่อน้ำดีซึ่งเป็นช่องทางขนาดเล็กที่มีน้ำดีจากตับไปยังถุงน้ำดีและลำไส้
แม้ว่าสาเหตุของมันยังไม่ชัดเจน แต่ก็ถือว่าเป็นโรคภูมิต้านตนเองและได้รับอิทธิพลจากพันธุกรรมซึ่งมีผลต่อผู้หญิงส่วนใหญ่ตั้งแต่ 40 ถึง 60 ปี
แม้ว่าจะไม่มีการรักษาโรคมะเร็งท่อน้ำดีในช่องท้อง แต่ถ้าการรักษาเริ่มต้นเร็ว ๆ นี้อาจเป็นไปได้ที่จะชะลอการพัฒนาของโรคเพื่อป้องกันการทำลายท่อน้ำดีที่นำไปสู่ภาวะน้ำดีการสร้างเนื้อเยื่อแผลเป็นโดยไม่มีหน้าที่และการเกิดโรคตับแข็ง ของตับ ตรวจสอบวิธีการระบุโรคตับแข็งของตับ
อาการหลัก
ในกรณีส่วนใหญ่ primary cholangitis ทางเดินน้ำดีไม่ก่อให้เกิดอาการใด ๆ ดังนั้นในหลาย ๆ กรณีโรคนี้จะพัฒนาต่อไปจนกว่าจะมีการค้นพบในการตรวจสอบเป็นประจำหรือแม้แต่การประนีประนอมกับตับอย่างจริงจัง ในขั้นตอนนี้อาจทำให้เกิดอาการเช่น:
- เหนื่อยล้ามากเกินไป;
- ผิวหนังคัน;
- ตาแห้งและปาก;
- กล้ามเนื้อและปวดข้อ;
- อาการบวมที่เท้าและข้อเท้า
- ผิวหนังและดวงตาสีเหลือง
- ท้องเสียกับเมือกไขมัน
นอกจากนี้ยังพบได้บ่อยใน primary chlorangitis ที่ปรากฏร่วมกับโรค autoimmune เช่นโรคตาแดง, Sjogren's syndrome, rheumatoid arthritis, scleroderma หรือ thyroiditis ของ Hashimoto เป็นต้น
เนื่องจากโรคมีความสัมพันธ์กับพันธุกรรมผู้ที่เป็นโรคในครอบครัวสามารถทำการทดสอบเพื่อระบุว่ามีโรคท่อน้ำดีหรือไม่เพราะแม้ว่าจะไม่ใช่โรคทางพันธุกรรม แต่ก็มีโอกาสที่จะมีหลายกรณีภายในครอบครัวเดียวกัน
วิธีการวินิจฉัย
โดยทั่วไปความสงสัยเกี่ยวกับ primary cholangitis ทางเดินน้ำดีเกิดขึ้นเมื่อมีการตรวจพบการเปลี่ยนแปลงในการตรวจเลือดอย่างสม่ำเสมอเพื่อประเมินการทำงานของตับเช่นเอนไซม์ตับหรือบิลิรูบิน
ในกรณีเหล่านี้ในการระบุโรคแพทย์อาจขอการทดสอบที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้นเช่นปริมาณของแอนติบอดีต่อต้านยลโทนแอนติบอดีที่ต่อต้านนิวเคลียร์และเครื่องหมายของรอยโรคน้ำดีเช่นอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสหรือ GGT
อาจมีการตรวจสอบภาพเช่นอัลตราซาวนด์หรือ cholangiogram เพื่อประเมินโครงสร้างของตับ นอกจากนี้การตรวจชิ้นเนื้อตับอาจจำเป็นต้องใช้หากมีข้อสงสัยเกี่ยวกับการวินิจฉัยหรือเพื่อประเมินความก้าวหน้าของโรค เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับการตรวจตับ
การรักษาทำได้อย่างไร?
เป้าหมายของการรักษา primary cholangitis ทางเดินน้ำดีคือการควบคุมอาการและป้องกันการทำให้รุนแรงขึ้นของโรคดังนั้นแพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ใช้ยาเช่น
- กรด Ursodeoxycholic: เป็นยาหลักที่ใช้ในการรักษาและช่วยให้น้ำดีออกจากตับหลีกเลี่ยงการสะสมของสารพิษในตับ
- Cholestyramine: เป็นผงที่ควรผสมในอาหารหรือเครื่องดื่มและช่วยลดอาการคันที่เกิดจากโรค
- Pilocarpine และ moisturizing drops ช่วยเพิ่มความชุ่มชื้นให้กับเยื่อเมือกของตาและปากหลีกเลี่ยงความแห้งกร้าน
นอกจากนี้แพทย์อาจแนะนำยาอื่น ๆ ตามอาการของผู้ป่วยแต่ละราย นอกจากนี้ในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นการปลูกถ่ายตับอาจมีความจำเป็นโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อความเสียหายสูงมากแล้ว
กรด obeticolic เป็นยาใหม่ที่อาจช่วยในการรักษาผู้ป่วยเหล่านี้มีหน้าที่ของการปรับปรุงการไหลของน้ำดีป้องกันการอักเสบและการอุดตันของท่อน้ำดี แต่ถึงวันที่ยังไม่ได้รับการค้าในประเทศบราซิล .
