กลุ่มอาการแข็งตัว

ในกลุ่มอาการของบุคคลที่เข้มงวดบุคคลแสดงความเข้มแข็งที่สามารถแสดงออกในร่างกายทั้งหมดหรือเฉพาะในขาเช่น เมื่อได้รับผลกระทบเหล่านี้บุคคลสามารถเดินได้เหมือนทหารเพราะเขาไม่สามารถขยับกล้ามเนื้อและข้อต่อได้เป็นอย่างดี

นี่เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่มักปรากฏระหว่างอายุระหว่าง 40 ถึง 50 ปีและเป็นที่รู้จักกันในนามของ Moersch-Woltmann syndrome หรือภาษาอังกฤษ Stiff-man syndrome มีเพียงประมาณ 5% ของกรณีที่เกิดขึ้นในวัยเด็กหรือวัยรุ่น

โรคของบุคคลที่แข็งตัวสามารถแสดงตัวเองใน 6 วิธีที่แตกต่างกัน:

1. รูปร่างคลาสสิกที่มีผลต่อเฉพาะส่วนหลังส่วนล่างและขา
2. รูปแบบที่แตกต่างกันเมื่อ จำกัด เพียง 1 แขนขาที่มีท่า dystonic หรือหลัง;
3. รูปแบบที่หายากเมื่อความแข็งเกิดขึ้นทั่วร่างกายเนื่องจากโรคหลอดเลือดสมองอักเสบรุนแรง autoimmune;
4. เมื่อมีการเคลื่อนไหวผิดปกติ;
5. มีพัฒนาการ dystonia และ parkinsonism
6. ด้วย paraparesis กระตุกกรรมพันธุ์

โดยปกติคนที่นำเสนอโรคนี้ไม่เพียง แต่มีโรคนี้ แต่ยังมีโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่ออื่น ๆ เช่นโรคเบาหวานประเภท 1 โรคไทรอยด์หรือ vitiligo เป็นต้น

โรคนี้สามารถรักษาให้หายขาดได้โดยการรักษาตามที่แพทย์กำหนด แต่การรักษาอาจล่าช้า

อาการ

อาการของคนแข็งตัวเป็นโรคร้ายแรงและรวมถึง:

• การหดเกร็งของกล้ามเนื้ออย่างต่อเนื่องประกอบด้วยการหดตัวเล็ก ๆ ในกล้ามเนื้อบางส่วนโดยที่บุคคลไม่สามารถควบคุมได้และ
• ความตึงเครียดในกล้ามเนื้อซึ่งอาจทำให้เส้นใยกล้ามเนื้อแตกออกเป็นหย่อมและกระดูกแตกหัก

เนื่องจากอาการเหล่านี้บุคคลอาจพบ hyperlordosis และปวดกระดูกสันหลังโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อกล้ามเนื้อหลังได้รับผลกระทบและอาจตกบ่อยเพราะพวกเขาไม่สามารถย้ายและสมดุลอย่างถูกต้อง.

ความตึงของกล้ามเนื้อรุนแรงเกิดขึ้นหลังจากช่วงเวลาเครียดเป็นงานใหม่หรือต้องทำงานในที่สาธารณะและความตึงของกล้ามเนื้อไม่เกิดขึ้นในระหว่างการนอนหลับและความผิดปกติในแขนและขาเป็นเรื่องปกติเนื่องจากมีอาการกระตุกเหล่านี้ โรคไม่ได้รับการรักษา

แม้จะมีการเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อในบริเวณที่ได้รับผลกระทบปฏิกิริยาสะท้อนเส้นเอ็นเป็นปกติและดังนั้นการวินิจฉัยสามารถทำกับการทดสอบเลือดที่ตรวจสอบแอนติบอดีที่เฉพาะเจาะจงและ electromyography ควรใช้ X-ray, MRI และเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เพื่อยกเว้นสมมติฐานของโรคอื่น ๆ

การรักษา

การรักษาผู้แข็งตัวควรทำด้วยการใช้ยาเช่น baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin และ diazepam ที่ระบุโดยนักประสาทวิทยา บางครั้งการเข้ารับการรักษาด้วย ICU อาจจำเป็นเพื่อให้แน่ใจว่าการทำงานของปอดและหัวใจระหว่างการเจ็บป่วยนั้นราบรื่นและระยะเวลาในการรักษาอาจแตกต่างกันไปในแต่ละสัปดาห์

อาจมีการถ่ายเลือดและการใช้แอนติบอดี monoclonal anti-CD20 (rituximab) และมีผลดี คนส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้จะได้รับการรักษาเมื่อได้รับการรักษา