การรักษา phenylketonuria ประกอบด้วยอาหารต่ำ phenylalanine ซึ่งเป็นกรดอะมิโนที่สะสมในเลือดของกรด phenylketonuric ทำให้เกิดปัญหาเช่นการชะลอตัวทางจิตและอาการชัก Phenylketonuria ไม่มีการรักษาและไม่มียาสำหรับโรคนี้และในระหว่างการรักษาจำเป็นต้องตรวจสอบระดับฟีนิลอะลานีนในเลือดเป็นประจำ
ปริมาณของ phenylalanine ที่สามารถกินได้แตกต่างกันไปตามอายุและความรุนแรงของโรคและอาหารที่อุดมไปด้วยกรดอะมิโนนั้นเป็นแหล่งโปรตีนเช่นเนื้อปลา milks และอนุพันธ์ไข่ข้าวสาลีถั่วเหลืองและถั่ว
การรักษาทางโภชนาการสำหรับ phenylketonuria
การรักษาทางโภชนาการของ phenylketonuria ประกอบด้วยการถอนตัวจากอาหารที่อุดมด้วยฟีนิลอะลานีนซึ่งเป็นกรดอะมิโนที่พบในแหล่งอาหารของโปรตีน อาหารต้องห้ามสำหรับ phenylketonuric ได้แก่
- อาหารสัตว์: เนื้อนมและอนุพันธ์ไข่ปลาหอยและผลิตภัณฑ์จากเนื้อสัตว์เช่นไส้กรอกไส้กรอกเบคอนแฮม
- อาหารที่มาจากพืช: ข้าวสาลีถั่วเหลืองและอนุพันธ์ถั่วดำถั่วถั่วลันเตาถั่วถั่วลันเตาถั่วอัลมอนด์เฮเซลนัทถั่วพิสตาชิโอถั่วสน
- สารให้ความหวานที่มีแอสปาร์ม
- ผลิตภัณฑ์ที่ห้ามใช้อาหารเช่นเค้กบิสกิตและขนมปังเป็นส่วนประกอบ
ผักและผลไม้สามารถบริโภคโดย phenylketonuric เช่นเดียวกับน้ำตาลและไขมัน นอกจากนี้ยังสามารถหาในตลาดผลิตภัณฑ์พิเศษหลายอย่างที่ทำขึ้นสำหรับสาธารณชนเช่นข้าวพาสต้าและแคร็กเกอร์และมีสูตรอาหารหลายอย่างที่สามารถนำมาใช้ในการผลิตอาหารต่ำใน phenylalanine ดูคำแนะนำเพิ่มเติมเกี่ยวกับอาหารสำหรับ Phenylketonuria และอาหารที่อุดมด้วย Phenylalanine
การรักษาด้วยอาหารเสริมกรดอะมิโน
สารเสริมกรดอะมิโนใช้ในการรักษา phenylketonuria เนื่องจากอาหารโปรตีนที่ไม่ดีเหล่านี้ทำให้ผู้ป่วยไม่เพียงพอที่จะให้สารอาหารที่จำเป็นสำหรับการเจริญเติบโตและการพัฒนาที่เหมาะสม
การเสริมที่จะใช้ขึ้นอยู่กับอายุและน้ำหนักของผู้ป่วยและควรได้รับการบำรุงรักษาตลอดอายุการใช้งานเนื่องจากการขาดโปรตีนอาจทำให้เกิดปัญหาเช่นการเจริญเติบโตช้าการสูญเสียน้ำหนักการสูญเสียเส้นผมและลดความอดทนของ phenylalanine
การตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบโรค
คนที่มี phenylketonuria จะต้องมีการตรวจเลือดเพื่อตรวจระดับ phenylalanine ในเลือดและปรับอาหารตามผลที่ได้
จนกว่าทารกจะเสร็จสมบูรณ์ 1 ปีการทดสอบควรทำทุกสัปดาห์ เด็กที่มีอายุระหว่าง 2 ถึง 6 ปีจะสอบซ้ำทุก 15 วันและหลังจาก 7 ปีการสอบจะทำทุกเดือน ปริมาณของ phenylalanine ที่อนุญาตในอาหารแตกต่างกันไปตามระดับเลือดของ phenylalanine ในผู้ป่วยและควรได้รับการดูแลโดยกุมารแพทย์หรือนักโภชนาการเสมอไป
ต้องระมัดระวังในทุกขั้นตอนของชีวิต
การรักษา phenylketonuria แตกต่างกันไปตามอายุและความต้องการของร่างกายในแต่ละขั้นตอนของชีวิต:
- ทารกแรกเกิด: การ เลี้ยงลูกด้วยนมมีข้อ จำกัด เนื่องจากนมแม่ประกอบด้วย phenylalanine และเพื่อให้อาหารเสริมควรใช้สูตรทารกโดยไม่ใช้ phenylalanine ตามคำแนะนำของแพทย์
- การเริ่มต้นของอาหารที่เป็นของแข็งและวัยเด็ก: ควรเป็นที่ต้องการอาหารที่มีฟีนอลแลนเช่นอาหารผักผลไม้ไขมันและอาหารพิเศษโดยไม่มี phenylalanine ในขั้นตอนนี้ต้องจัดเก็บนมพิเศษไว้และต้องมีกุมารแพทย์หรือนักโภชนาการมาด้วยเพื่อให้ปริมาณสารอาหารที่จำเป็นสำหรับการพัฒนาเด็กที่มีสุขภาพดี
- วัยรุ่น: จากวัยที่เป็นที่ยอมรับในระดับของ phenylalanine ในเลือดจะกลายเป็นเล็ก ๆ น้อย ๆ ที่มีขนาดใหญ่ แต่การดูแลรักษาอาหารควรจะรักษาเพื่อรักษาเจริญเติบโตเพียงพอ;
- ผู้ใหญ่: ร่างกายสามารถทนต่อ phenylalanine ในเลือดได้ แต่ควรควบคุมอาหารที่เข้มงวดเพื่อหลีกเลี่ยงปัญหาต่างๆเช่นอาการชักคลื่นไส้อาเจียน
- การตั้งครรภ์: หญิงตั้งครรภ์จำเป็นต้องตรวจสอบระดับฟีนิลอะลานีนในเลือดในระหว่างตั้งครรภ์อย่างใกล้ชิดเนื่องจากส่วนเกินของพวกเขามีความเสี่ยงต่อทารกเช่นความผิดปกติของหัวใจการชะลอตัวทางสติปัญญาและอาการคลื่นไส้อาเจียน
เป็นสิ่งสำคัญที่การรักษาจะเริ่มต้นเมื่อวินิจฉัยโรคโดยทั่วไปในวันแรกของชีวิตโดยการทดสอบของเท้าเพราะถ้าการรักษาทางโภชนาการเป็นไปตามที่ทารกสามารถพัฒนาในทางสุขภาพ
เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับการมีชีวิตอยู่กับ phenylketonuria ใน:
- phenylketonuria
- วิธีการดูแลทารกด้วย Phenylketonuria
- ผลของ phenylketonuria
