Polycythemia Vera เป็นโรค myeloproliferative ของเซลล์เม็ดเลือดที่โดดเด่นด้วยการขยายตัวที่ไม่สามารถควบคุมได้ของเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด
การเพิ่มขึ้นของเซลล์เหล่านี้โดยเฉพาะเม็ดเลือดแดงทำให้เลือดหนาขึ้นและอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ เช่นการขยายตัวของม้ามและการแข็งตัวของลิ่มเลือดเพิ่มขึ้นซึ่งจะช่วยเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตันหัวใจวายหรือโรคหลอดเลือดสมองหรืออาจทำให้เกิดอาการอื่น ๆ ได้ โรคเช่นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันหรือ myelofibrosis
การรักษาประกอบด้วยการปฏิบัติตามขั้นตอนที่เรียกว่าการให้โลหิตออกและการบริหารยาที่ช่วยควบคุมจำนวนเซลล์ในเลือด
อาการและอาการแสดงอะไร
จำนวนเม็ดเลือดแดงสูงทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงและความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นซึ่งอาจทำให้เกิดอาการทางระบบประสาทเช่นเวียนศีรษะปวดหัวความดันโลหิตเพิ่มขึ้นการเปลี่ยนแปลงทางสายตาและการขาดเลือดขาดเลือดชั่วคราว
โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากอาบน้ำร้อนอ่อนแอการสูญเสียน้ำหนักความเหนื่อยล้าวิสัยทัศน์เบลอเหงื่อออกมากเกินไปอาการบวมร่วมหายใจสั้นและชาอาการรู้สึกเสียวซ่าการเผาไหม้หรือความอ่อนแอใน ประเทศสมาชิก
ภาวะแทรกซ้อนของโรค
มีบางกรณีของคนที่มี polycythemia Vera ที่ไม่แสดงสัญญาณและอาการ แต่บางกรณีอาจก่อให้เกิดปัญหารุนแรงมากขึ้น:
1. การเกิดลิ่มเลือด
ความหนาของเลือดที่เพิ่มขึ้นและการลดลงของการไหลเวียนและการเปลี่ยนแปลงของจำนวนเกล็ดเลือดอาจทำให้เกิดการสะสมของลิ่มเลือดซึ่งอาจทำให้เกิดหัวใจวายเส้นเลือดอุดตันในปอดหรือการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคหัวใจและหลอดเลือด
2. Splenomegaly
ม้ามช่วยให้ร่างกายต่อสู้การติดเชื้อและช่วยขจัดเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เสียหาย การเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงหรือแม้แต่เซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ ทำให้ม้ามมีการทำงานมากกว่าปกติทำให้มีขนาดเพิ่มขึ้น ดูเพิ่มเติมเกี่ยวกับ splenomegaly
3. การเกิดโรคอื่น
แม้ว่าโรค Polycythemia Vera อาจพบได้บ่อยๆเช่นโรค myelofibrosis, myelodysplastic syndrome หรือ acute leukemia ในบางกรณีไขกระดูกอาจพัฒนาเป็นพังผืดและความผิดปกติของพหุคูณ
สาเหตุที่เป็นไปได้
Polycythemia Vera เกิดขึ้นเมื่อมีการกลายพันธุ์ของยีน JAK2 ซึ่งเป็นสาเหตุของปัญหาในการผลิตเซลล์เม็ดเลือด นี่เป็นโรคที่พบได้ยากในประมาณ 2 ในทุกๆ 100, 000 คนโดยปกติจะมีอายุเกิน 60 ปี
โดยปกติแล้วสิ่งมีชีวิตที่มีสุขภาพดีจะควบคุมปริมาณการผลิตของเซลล์เม็ดเลือดแต่ละชนิดทั้งสามชนิด ได้แก่ สีแดงขาวและเกล็ดเลือด แต่ใน Polycythemia Vera มีการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดขาวอย่างน้อยหนึ่งประเภท
การวินิจฉัยคืออะไร
ในการวินิจฉัยโรคควรทำการทดสอบเลือดซึ่งผู้ที่มี Polycythemia Vera แสดงให้เห็นถึงการเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงและในบางกรณีมีเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นระดับฮีโมโกลบินสูงและระดับ erythropoietin ในระดับต่ำ .
นอกจากนี้อาจมีการทะเยอทะยานหรือการตรวจชิ้นเนื้อของไขกระดูกเพื่อให้ได้ตัวอย่างในการวิเคราะห์ในภายหลัง
การรักษาทำได้อย่างไร?
Polycythemia vera เป็นโรคเรื้อรังที่ไม่มีการรักษาและการรักษาประกอบด้วยการลดเซลล์เม็ดเลือดส่วนเกินและในบางกรณีอาจลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน:
การรักษาด้วยโลหิตออก: เทคนิคนี้ประกอบด้วยการถ่ายเลือดจากเส้นเลือดซึ่งเป็นตัวเลือกแรกสำหรับผู้ป่วยโรคนี้ ขั้นตอนนี้จะช่วยลดจำนวนเม็ดเลือดแดงและลดปริมาณเลือด
แอสไพริน : แพทย์ของคุณอาจสั่งยาแอสไพรินในขนาดต่ำระหว่าง 100 ถึง 150 มิลลิกรัมเพื่อลดความเสี่ยงต่อการเป็นก้อนเลือด
ยาเพื่อลดเซลล์เม็ดเลือด: ถ้าการให้โลหิตออกไม่เพียงพอสำหรับการรักษาจะมีประสิทธิภาพคุณอาจจำเป็นต้องใช้ยาเช่น:
- Hydroxyurea ซึ่งสามารถลดการผลิตเซลล์เม็ดเลือดในไขกระดูกได้
- Interferon alfa ซึ่งช่วยกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันเพื่อต่อสู้กับการผลิตเซลล์เม็ดเลือดที่มากเกินไปสำหรับผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อ hydroxyurea;
- Ruxolitinib ซึ่งช่วยให้ระบบภูมิคุ้มกันทำลายเซลล์เนื้องอกและอาจทำให้อาการดีขึ้น
- ยาเพื่อลดอาการคันเช่น antihistamines
หากอาการคันรุนแรงขึ้นมากอาจจำเป็นต้องใช้การบำบัดด้วยรังสีอัลตราไวโอเลตหรือใช้ยาเช่น paroxetine หรือ fluoxetine
วิธีป้องกันภาวะแทรกซ้อน
เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนนอกเหนือจากการได้รับการแนะนำให้ปฏิบัติตามวิธีการรักษาอย่างถูกต้องแล้วยังมีความสำคัญที่จะต้องมีวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีโดยการออกกำลังกายเป็นประจำซึ่งจะช่วยเพิ่มการไหลเวียนโลหิตและลดความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือด นอกจากนี้ควรหลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่เพราะจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นโรคหัวใจวายและโรคหลอดเลือดสมอง
นอกจากนี้ผิวควรได้รับการปฏิบัติอย่างดีเพื่อลดอาการคันโดยการอาบน้ำอุ่นโดยใช้เจลอาบน้ำอ่อนและครีมลดอาการแพ้และหลีกเลี่ยงอุณหภูมิที่รุนแรงซึ่งอาจทำให้เลือดไหลเวียนได้ดีขึ้น สำหรับเรื่องนี้หนึ่งควรหลีกเลี่ยงแสงแดดในช่วงวันที่อากาศร้อนและปกป้องร่างกายจากการสัมผัสกับเย็นเกินไป
